RESUMO Periaortite crônica (PC) é um termo genérico usado para descrever um grupo de condições nosologicamente ligadas que incluem a fibrose idiopática retroperitoneal (doença de Ormond), o aneurisma da aorta abdominal inflamatório e a fibrose retroperitoneal perianeurismática. O termo fibrose retroperitoneal engloba uma gama de doenças que se caracterizam pela presença de um tecido fibroinflamatório que geralmente envolve a aorta abdominal e as artérias ilíacas, se estende ao retroperitôneo e envolve estruturas ureterais vizinhas. A fibrose retroperitoneal geralmente é idiopática, mas pode também ser secundária ao uso de determinados fármacos, doenças malignas, infecções e cirurgia. Este estudo descreve o seguimento por cinco anos (2006-2011) de cinco pacientes internados em nosso hospital que apresentavam sintomas e achados laboratoriais, de imagem e patológicos compatíveis com a fibrose retroperitoneal. Revisou-se a evolução clínica dos pacientes, que foi comparada com os achados da literatura.

ABSTRACT Chronic periaortitis (CP) is an umbrella term used to describe a group of nosologically allied conditions that include idiopathic retroperitoneal fibrosis (Ormond's disease), inflammatory abdominal aortic aneurysm, and perianeurysmal retroperitoneal fibrosis. Retroperitoneal fibrosis encompasses a range of diseases characterized by the presence of a fibro-inflammatory tissue, which usually surrounds the abdominal aorta and the iliac arteries and extends into the retroperitoneum to envelop neighboring structures-ureters. Retroperitoneal fibrosis is generally idiopathic, but can also be secondary to the use of certain drugs, malignant diseases, infections, and surgery. Here we describe a 5 years follow up (2006-2011) of 5 patients admitted to our hospital with symptoms, laboratory, imaging and pathologic finding compatible with retroperitoneal fibrosis. We review our clinical course of our patient with respect to the literature.

Resumo Introdução: A crioglobulinemia é uma vasculite de pequenos vasos mediada por imunocomplexos que normalmente envolvem a pele, os rins e os nervos periféricos. A síndrome antifosfolipídica (SAF) é um transtorno da hipercoagulabilidade autoimune que provoca trombose dos vasos sanguíneos. Pode se manifestar como um distúrbio microtrombótico que afeta múltiplos órgãos, denominado SAF catastrófica. Objetivo: Esta série de casos objetiva descrever os desafios de diagnóstico e tratamento que surgem quando esses dois graves transtornos estão presentes simultaneamente no mesmo paciente. Métodos: Foram descritos quatro pacientes internados em nosso hospital em decorrência de danos graves a múltiplos órgãos mediados pela vasculite crioglobulinêmica com SAF concomitante. Resultados: As manifestações clínicas incluíram úlceras de perna, livedo reticular, insuficiência renal e neuropatia periférica. As etiologias sugeridas para a combinação de síndromes foram a hepatite C, o lúpus eritematoso sistêmico e a doença mieloproliferativa retal associada a linfoma de zona marginal tipo células B. Todos os pacientes foram tratados com anticoagulantes, altas doses de corticosteroides, rituximabe, gamaglobulinas intravenosas e troca de plasma. Conclusão: A rara associação entre a SAF grave ou catastrófica e a crioglobulinemia deve ser considerada por médicos que atendem pacientes com isquemia ou necrose de múltiplos órgãos.

Abstract Background: Cryoglobulinemia is an immune-complex-mediated small vessel vasculitis that classically involves the skin, kidneys and peripheral nerves. Antiphospholipid syndrome (APS) is an autoimmune hypercoagulable disorder which causes blood vessel thrombosis. It can present as a multi-organ microthrombotic disorder which is called catastrophic APS. Objective: In this case series we aim to describe the diagnostic and management challenges that arise when these two severe disorders simultaneously present in the same patient. Methods: We describe four patients who were admitted to our hospital due to multi-organ life threatening damage mediated by cryoglobulinemic vasculitis with concurrent APS. Results: Clinical manifestations included leg ulcers, livedo reticularis, renal failure, and peripheral neuropathy. Suggested etiologies for the combined syndromes were hepatitis C, systemic lupus erythematosus and myeloproliferative disease rectal maltoma. All of our patients were treated with anticoagulation, high-dose corticosteroids, rituximab, intravenous gammaglobulins and plasma exchange. Conclusion The rare association of severe or catastrophic APS with cryoglobulinemia in patients should be considered by physicians who treat patients with multi-organ ischemia or necrosis.